La sindrome di sj¶gren

Sindrome di Sjogren

Questa pubblicazione contiene informazioni di carattere generale sulla sindrome di Sjögren. Esso descrive ciò che la sindrome di Sjögren è e quali sono i sintomi. Spiega anche che ottiene la sindrome di Sjögren e come viene diagnosticata e trattata. Se avete ulteriori domande dopo aver letto questa pubblicazione, si potrebbe desiderare di discuterne con il medico.

(Mostra-Grens) sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune; cioè, una malattia in cui il sistema immunitario si rivolge contro le cellule del corpo. Normalmente, il sistema immunitario lavora per proteggerci dalle malattie distruggendo gli organismi invasori nocivi come virus e batteri. Nel caso della sindrome di Sjögren, le cellule che combattono le malattie attaccano vari organi, più in particolare le ghiandole che producono lacrime e saliva (il lacrimale e ghiandole salivari). Danni a queste ghiandole provoca una riduzione della quantità e qualità delle loro secrezioni. Ciò si traduce in sintomi che includono secchezza degli occhi e secchezza delle fauci. In termini tecnici, la forma di secchezza oculare associata con la sindrome di Sjögren è chiamato cheratocongiuntivite secca, o KCS, ed i sintomi di secchezza della bocca sono chiamati xerostomia. Il medico può utilizzare questi termini quando si parla con te di sindrome di Sjögren.

Quando altri organi oltre ai lacrimali e salivari ghiandole sono interessati, questo è noto come “il coinvolgimento extraghiandolare.” Di solito, questo accade nei pazienti con sindrome primaria di Sjögren (si veda il box “Primario Versus sindrome di Sjögren secondaria”). Le manifestazioni includono infiammazione delle articolazioni; particolari forme di autoimmune della tiroide, reni, fegato, polmoni, e le malattie della pelle; e cambiamenti nella funzione del nervo degli arti superiori o inferiori. Una piccola percentuale di pazienti può progredire in una forma di linfoma maligno.

Si potrebbe sentire la sindrome di Sjögren chiamato una malattia reumatica. Questo significa che provoca l’infiammazione delle articolazioni, muscoli, pelle e altri organi. Come l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico, è anche considerato una delle malattie autoimmuni del tessuto connettivo. Queste condizioni influenzano il quadro del corpo (articolazioni, muscoli e pelle).

sindrome di Sjögren è classificato come primario o secondario. Entrambi sono malattie sistemiche, nel senso che possono influenzare molti sistemi del corpo, e si verificano con circa uguale frequenza. La forma primaria provoca precoce e gradualmente progressiva riduzione della funzione nelle lacrimali e salivari ghiandole, e può includere una varietà di condizioni extraghiandolari. La forma secondaria si verifica in persone che hanno già un’altra malattia del tessuto connettivo autoimmune, l’artrite reumatoide più comunemente (RA) o lupus eritematoso sistemico (LES). Queste persone poi si sviluppano gli occhi asciutti o secchezza delle fauci.

Alcune persone con la sindrome di Sjögren hanno determinati autoanticorpi circolanti nel sangue chiamato “anti-SS A” e “anti-SS B.” Sono fortemente ma non esclusivamente associati con la sindrome di Sjögren. Altre persone con una chiara evidenza di sindrome primaria di Sjogren non hanno quegli anticorpi.

Anche se le persone con sindrome secondaria di Sjögren hanno generalmente meno grave oculare e problemi orali rispetto a quelli con la forma primaria, hanno anche fare i conti con gli effetti della loro malattia primaria (ad esempio, l’artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, etc.).

sindrome di Sjögren può causare molti sintomi. I principali sono

sindrome di Sjögren può colpire anche altre parti del corpo, causando sintomi quali

In attacco autoimmune che causa la sindrome di Sjögren, globuli bianchi chiamati linfociti spesso inizialmente colpire e danneggiare le ghiandole che producono lacrime e saliva. Anche se nessuno sa esattamente come questo si verifica, le ghiandole danneggiate producono lacrime e la saliva che sono diminuiti in quantità e qualità, portando a sintomi di secchezza degli occhi e della bocca.

sindrome di Sjögren può colpire persone di entrambi i sessi e di qualsiasi età, ma la maggior parte dei casi si verificano nelle donne. L’età media per insorgenza è fine degli anni quaranta, ma in rari casi, la sindrome di Sjögren viene diagnosticata nei bambini.

I ricercatori pensano sindrome di Sjögren è causata da una combinazione; di fattori genetici e ambientali. Diversi geni diversi sembrano essere coinvolti, ma gli scienziati non sono certi esattamente quali sono legati alla malattia, perché diversi geni sembrano giocare un ruolo in persone diverse. Ad esempio, vi è un gene che predispone caucasici alla malattia. Altri geni sono legati alla sindrome di Sjögren nelle persone di giapponese, cinese e origine africana americana. Semplicemente avere uno di questi geni non causerà una persona a sviluppare la malattia. Una sorta di trigger deve attivare il sistema immunitario.

Gli scienziati pensano che il grilletto può essere una infezione virale o batterica. Potrebbe funzionare in questo modo: una persona che ha un gene Sjögren’s associata ottiene una infezione virale. Il virus stimola il sistema immunitario ad agire, ma il gene altera l’attacco, l’invio di cellule da combattimento (linfociti) alle ghiandole degli occhi e della bocca. Una volta lì, i linfociti attaccano le cellule sane, causando l’infiammazione che danneggia le ghiandole e impedisce loro di funzionare correttamente. Questo è un esempio di autoimmunità. Queste cellule da combattimento sono tenuti a morire dopo il loro attacco in un processo naturale chiamato apoptosi, ma nelle persone con sindrome di Sjögren, continuano ad attaccare, causando ulteriori danni. Gli scienziati ritengono che la resistenza all’apoptosi può essere genetica.

La possibilità che il sistema endocrino e nervoso giocano un ruolo nella malattia è anche in esame.

Il medico diagnosticare la sindrome di Sjögren, sulla base di anamnesi, un esame fisico, e risultati di test clinici o di laboratorio. Durante l’esame, il medico controllerà i segni clinici della sindrome di Sjögren, come ad esempio indicazioni di secchezza della bocca o segni di altre malattie del tessuto connettivo.

A seconda di ciò che il medico trova nel corso della storia e l’esame, lui o lei può decidere di eseguire alcuni test o si riferiscono ad uno specialista per stabilire la diagnosi di sindrome di Sjögren e / o per vedere quanto sia grave il problema e se la malattia colpisce altre parti del corpo.

Perché ci sono molte cause di secchezza degli occhi e secchezza delle fauci (compresi molti farmaci comuni, altre malattie, o un precedente trattamento come la radioterapia della testa o del collo), il medico ha bisogno di una storia completa del paziente, e ulteriori test per vedere se altri parti del corpo sono colpite.

esami del sangue possono determinare la presenza di anticorpi comuni nella sindrome di Sjogren, compresi anticorpi o fattore reumatoide anti-SSA e anti-SSB. Altri test possono identificare diminuisce in lacrima e nella saliva di produzione. La biopsia delle ghiandole salivari e altri esami specialistici può anche contribuire a confermare la diagnosi.

Poiché i sintomi della sindrome di Sjögren sviluppano gradualmente; e sono simili a quelli di molte altre malattie, ottenere una diagnosi può richiedere molto tempo, infatti, potrebbero essere necessari anni per diagnosticare la sindrome di Sjögren. In questi anni, a seconda dei sintomi, una persona potrebbe vedere un certo numero di medici, ciascuno dei quali potrebbe diagnosticare la malattia ed essere coinvolti nel suo trattamento. Queste potrebbero includere un reumatologo (un medico specializzato in malattie delle articolazioni, muscoli e ossa), un medico di base, internista, oftalmologo (oculista), otorinolaringoiatra (orecchio, naso, e specialista della gola), o di un altro specialista. Di solito un reumatologo coordinerà trattamento tra un certo numero di specialisti.

Il trattamento può variare da persona a persona, a seconda di quali parti del corpo sono interessate.

Ci sono molti rimedi per la secchezza della bocca. È possibile provare alcuni di loro da soli. Il medico può prescrivere altri. Qui ci sono alcune molte persone trovano utile

saliva naturale contiene sostanze che liberare la bocca dei batteri che causano la carie (cavità) e infezioni della bocca, in modo da una buona igiene orale è estremamente importante quando si ha la bocca asciutta. Ecco cosa si può fare per prevenire la carie e le infezioni

Se si dispone di coinvolgimento extraghiandolare, che è, un problema che si estende al di là delle ghiandole umidità-produzione dei vostri occhi e la bocca, il medico, o le appropriate specialista-anche il trattamento di questi problemi utilizzando

Le persone con sindrome di Sjögren possono sviluppare raucedine se le loro corde vocali si infiammano come parte della malattia o diventare irritato da secchezza della gola o tosse. Per prevenire l’ulteriore sforzo sui vostri corde vocali, cercare di non svuotare la gola prima di parlare. Invece, prendere un sorso d’acqua, masticare gomme senza zucchero, o succhiare caramelle senza zucchero. Oppure fare un suono “h”, ronzio, o ridere per portare delicatamente le corde vocali insieme in modo da poter ottenere il suono fuori. Come svuotare la gola fa la stessa cosa, ma è difficile per le corde vocali, e si vuole evitare di irritare ulteriormente.

Altre malattie legate alla sindrome di Sjögren

I pazienti che hanno una malattia del tessuto connettivo autoimmune diversa da sindrome di Sjögren (vedi elenco sotto) possono successivamente sviluppare gli occhi asciutti e secchezza della bocca o della sindrome di Sjögren. Essi sarebbero quindi essere diagnosticato come avendo la sindrome secondaria di Sjögren, insieme con la loro malattia del tessuto connettivo primario. Queste altre malattie del tessuto connettivo autoimmuni comprendono

Una piccola percentuale di persone con la sindrome di Sjögren sviluppare un linfoma, che coinvolge le ghiandole salivari, linfonodi, il tratto gastrointestinale, o dei polmoni. Persistente allargamento di un importante ghiandola salivare deve essere attentamente e regolarmente osservato dal medico e indagato ulteriormente se cambia dimensioni in un breve periodo di tempo. Altri sintomi possono comprendere i seguenti:. (Si noti che molti di questi possono essere sintomi di altri problemi, tra cui stessa sindrome di Sjögren Tuttavia, è importante consultare il medico se si dispone di uno qualsiasi di questi sintomi in modo che ogni problema può essere diagnosticata e trattata il prima possibile.)

Se siete preoccupati che si potrebbe sviluppare un linfoma, si rivolga al medico per saperne di più sulla malattia, i sintomi di guardare per eventuali cure mediche speciali si potrebbe aver bisogno, e che cosa si può fare per alleviare la vostra preoccupazione.

Alcuni farmaci possono contribuire a occhi e secchezza della bocca. Se si prende uno dei farmaci elencati di seguito, si rivolga al medico se potevano essere la causa dei sintomi. Tuttavia, non interrompere l’assunzione di loro senza chiedere il medico, lui o lei può già aver aggiustato la dose per aiutare a proteggere contro gli effetti collaterali di essiccazione o scelto un farmaco che è meno probabilità di provocare secchezza. I farmaci che possono causare secchezza includono

Attraverso la ricerca di base sul sistema immunitario, malattie autoimmuni, la genetica, e malattie del tessuto connettivo, i ricercatori continuano a saperne di più su sindrome di Sjögren. La speranza è che una migliore comprensione della malattia e le sue cause porterà a trattamenti più efficaci e forse anche di prevenzione.

Alcune ricerche in sindrome di Sjögren includono quanto segue

I ricercatori continuano a scoprire i fattori genetici e ambientali che causano la sindrome di Sjögren, con l’obiettivo di creare approcci diagnostici e terapeutici. Il National Institute of Arthritis e muscoloscheletrico e malattie della pelle (NIAMS); sostiene Sindrome Center di Oklahoma Sjögren di ricerca di traduzione presso il Medical Foundation Oklahoma Research a Oklahoma City.

Il National Institute of Dental Research e craniofacciale conduce studi per aiutare gli scienziati a capire, gestire e trattare la sindrome di Sjögren. Se si pensa che si potrebbe prendere parte ad una sperimentazione clinica, parlare con il medico o il checkclinicaltrials per un elenco di prove per il quale si può beneficiare.

Maggiori informazioni sulla ricerca sono disponibili presso i seguenti siti web

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Telefono: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-mail: .theernment; niams.theernment

Nazionale Eye Institute; go-

nei.theernment

Istituto Nazionale di allergie e malattie infettive; go-

niaid.theernment / Pages / default.aspx

National Institute of Dental Research e craniofacciale; go-

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nidcr.theernment / Ricerca / NIDCRLaboratories / MolecularPhysiology / SjogrensSyndrome /

ninds.theernment

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 http: // aadronline /

reumatologia

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artrite

lupus

lupus

miosite

rarediseases

sclerodermia

srfcure

Sjogrens

Il NIAMS ringrazia l’assistenza delle seguenti persone nella preparazione e revisione della versione originale di questa pubblicazione: Alan Moshell, M.D., e Ronald Wilder, M.D., Ph.D., NIAMS / theernment; Kim B. Yancy, M.D., National Cancer Institute, Bethesda, MD; Elaine Alexander, M.D., Ph.D., Arena Pharmaceuticals, San Diego, CA; Troy Daniels, D.D.S., M.S., Collaborative International Alliance clinica di Sögren, University of California, San Francisco, CA; Philip C. Fox, D.D.S., Amarillo Biosciences, Cabin John, MD; Stuart S. Kassan, M.D., University of Colorado Health Sciences Center, Denver, CO; Michael A. Lemp, M.D., Georgetown e George Washington Università, Washington, DC; Katherine Morland Hammitt, Fondazione Sindrome di Sjögren, Bethesda, MD; Haralampos Moutsopoulos, M.D., National University Medical School, Atene, Grecia; J. Daniel Nelson, M.D., HealthPartners Medical Group e cliniche, St. Paul, MN; Ann Parke, M.D., Professore di Medicina, Università del Connecticut Health Center, Farmington, CT; David A. Sullivan, Ph.D., Schepens Eye Research Institute e della Harvard Medical School, Boston, MA; e Jeffrey W. Wilson, M.D., M.B.A., Lynchburg Reumatologia Clinica, Lynchburg, VA.

La missione del National Institute of Arthritis e muscoloscheletrico e malattie della pelle (NIAMS), una parte del Dipartimento di Salute e Services’ernment umano (theernment), è quello di sostenere la ricerca sulle cause, il trattamento e la prevenzione di artrite e muscolo-scheletrico e malattie della pelle; la formazione di scienziati di base e clinici di effettuare tale ricerca; e la diffusione di informazioni sullo stato di avanzamento della ricerca in queste malattie. Il NIAMS Information Clearinghouse è un servizio pubblico promosso dal NIAMS che fornisce le fonti di informazione sanitaria e di informazione. Ulteriori informazioni possono essere trovate sul sito NIAMS atniams.theernment /.

Questa pubblicazione contiene informazioni sui farmaci usati per trattare la condizione di salute discusso qui. Se la presente pubblicazione è stata sviluppata, abbiamo incluso il (preciso) le informazioni più up-to-date disponibili. Di tanto in tanto, nuove informazioni sul farmaco viene rilasciato.

Info- (463-6332);

Farmaci @ ataccessdata./scripts/cder/drugsat. Farmaci @ è un catalogo ricercabile di prodotti di droga -approvato.

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1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Telefono: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-mail: .theernment; niams.theernment

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